小儿肺动脉高压的严重程度需根据病情进展判断,轻度患者可能仅需药物控制,重度患者可能出现心力衰竭等危及*命的并发症。肺动脉高压可能与先天性心脏病、肺部疾病、遗传因素、慢性缺氧或特发性原因有关,建议及时就医评估。
早期肺动脉高压患儿可能仅出现活动后气促、易疲劳等轻微症状,此时通过规范治疗可有效延缓病情。部分患儿对钙通道阻滞剂、内皮素受体拮抗剂等药物反应良好,肺动脉压力可逐渐恢复正常。定期心脏超声监测和心肺功能评估有助于调整治疗方案,多数患儿经干预后能维持正常*活。
进展期患儿可能出现持续性呼吸困难、咯血、晕厥等症状,右心功能开始受损。此时需联合使用前列环素类药物和磷酸二酯酶抑制剂,部分病例需要氧疗或机械通气支持。若合并先天性心脏畸形,可能需同期进行矫治手术。该阶段病情易反复,需密切监测血氧饱和度和心室功能指标。
终末期患儿常出现严重右心衰竭、肝脾肿大及下肢水肿,可能丧失手术机会。极少数特发性肺动脉高压患儿病情进展迅速,对药物反应差,最终需考虑肺移植。但这类病例在儿童中占比很低,多数患儿通过早期诊断和靶向药物治疗可获得较好预后。
家长应定期带孩子复查心脏彩超和六分钟步行试验,避免剧烈运动和寒冷*。保证高蛋白、高热量饮食有助于改善营养状态,预防呼吸道感染可减少病情加重风险。若发现孩子口唇青紫或体重增长缓慢,应立即到儿童心血管专科就诊。